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附件2?
地方病患者治疗管理办法
根据《地方病防治专项三年攻坚行动方案（—年）》中关于“做好现症地方病病人确诊病例治疗和社区管理”的相关要求，对有治疗意愿且符合治疗条件的大骨节病、氟骨症和克山病患者进行救治，为保证患者治疗项目的顺利开展，制定本办法。 一、工作目标
将大骨节病、氟骨症和克山病患者纳入慢性病管理，在尊重患者意愿的基础上，应治尽治，提高患者生存质量。
二、工作原则
（一）统一管理，以省为主。患者治疗项目工作实行以省（区、市）为主的统一管理。省级卫生健康行政部门是辖区患者治疗项目工作第一责任主体，负责辖区内治疗项目工作的组织实施。
（二）定点救治，分级诊疗。按照分级诊疗原则，各病区省要设立省、市、县三级医院。
（三）加强患者的社区管理。将大骨节病、氟骨症和克山病患者纳入慢性病患者健康管理。
（四）药物治疗为主，手术治疗为辅，严格执行知情同意原则。大骨节病和氟骨症主要采用缓解症状、改善关节功能的药物进行治疗。对经过筛查且符合手术指征的患者，根据个人意愿开展手术治疗。克山病主要采取药物治疗方法，改善患者心脏功能。
三、工作实施方案 （一）医院。各省、市、县要按照保证医疗质量和医疗安全、方便群众、管理规范的原则，遴选1-2所医院。医院要成立大骨节病、氟骨症和克山病专项救治专家组和管理办公室，指定专人负责管理。
（二）组织宣传动员。各病区要广泛宣传大骨节病、氟骨症和克山病专项救治救助工作的相关政策，引导群众按照有关规定积极参与配合专项救治救助工作，基层医疗卫生机构要有组织、有计划动员医院接受检查并进一步明确诊断。通过深入宣传，努力提高病区群众的知晓率。各病区要注重宣传专项治疗工作的进展和成效，在全社会营造良好的舆论氛围。
（三）开展救治工作。各病区省份统计上报每年实际所需救治的人数。克山病统计药物治疗患者数量，大骨节病和氟骨症根据患者治疗意愿分为药物治疗和手术治疗两类，分别统计药物治疗和手术治疗患者数量。国家卫生健康委根据各病区省份上报治疗需求及当年的资金预算，确定年度救治患者数量并组织救治。未纳入本年度救治计划的，应当向患者作好解释工作。
医院对就诊患者作出明确诊断后，要严格执行知情同意原则，签订知情同意书，按照有关临床路径，制定诊疗方案，合理检查、合理用药、合理施治，强化医疗质量安全，规范临床诊疗行为，确保患者得到及时有效的治疗。参与治疗工作的医务人员应当接受相关疾病防治知识培训，掌握疾病诊断、鉴别诊断和各种治疗方法的适应症、禁忌症、病情评价方法与药物不良反应及处置原则。
对于确需转诊的患者，必须经县级专家组评估后，进行转诊，跟踪管理。转诊时应当明确书面医院该患者为大骨节病、氟骨症或克山病专项救治患者。
要对出院患者细化医嘱，制订科学的跟踪治疗方案，交由患者本人和属地基层医疗卫生机构，纳入基层医疗卫生机构慢性病管理台账。基层医疗卫生机构要对出院患者进行随访，督促落实患者治疗措施。
（四）治疗经费的使用。大骨节病、克山病和氟骨症患者治疗补助范围和标准由省级卫生健康行政部门积极协商财政部门根据《新划入基本公共卫生服务相关工作规范》（年版）的要求和本地区的情况合理制定，每个患者每年原则上只能享受一次治疗补助。不属于大骨节病、氟骨症和克山病患者治疗管理范围的检查和用药，其费用不能从该基本公共卫生服务项目专项经费报销，但事先应告知患者，征得其同意并签字。
（五）报账程序。医院将治疗对象签字后的出院小结、医嘱单、费用清单复印件（装订成册）报县级卫生健康行政部门。门诊病人将门诊病历、收费票据等（装订成册）报县级卫生健康行政部门。由县级卫生健康行政部门组织专家对每例治疗对象的治疗方案及实际医疗费用等进行审核，并逐级上报，由省级卫生健康行政部门审定后，按照标准拨付治疗经费给医院或患者本人。原则上，每季度拨付一次。
（六）经费管理。 1．补助经费要严格执行补助范围和标准，按规定程序审核后，由省级卫生健康行政部门统一支付。实际治疗费用在补助标准以内的，实报实销，超过补助标准的部分由患者自己负担。患者治疗要保证治疗质量，同时要厉行节约，杜绝不合理费用发生。 2.?对基层医疗卫生机构承担的健康管理服务工作，根据工作数量、工作质量和满意度绩效评价后予以相应的补助。 3．各级卫生健康行政部门要加强对经费的管理和监督，专款专用，任何单位和个人不得以任何理由挤占和挪用。 4．在审核治疗方案和治疗费用时发现方案、费用不合理的，且能证明其不合理的费用由医院所致，则该不合理费用由医院承担，已报账的，应当予以扣回，不得转嫁给患者。 5．各级卫生健康行政部门要设定举报电话，接受广泛的社会监督。 （七）资料管理。 1.将大骨节病、氟骨症和克山病患者纳入慢性病患者健康管理，建档立卡。定期进行随访评估，了解病情及治疗情况，开展健康教育，进行健康指导等。在有条件的病区，可以每年对患者进行健康体检。将建档立卡的大骨节病、氟骨症和克山病患者逐步纳入家庭医生签约服务管理，贫困户患者优先。 2.医院必须妥善保存住院病人的病案资料（病历、医嘱、包括各项检查结果、病程记录、处方、费用清单等），以备查验。做到一人一档，保证各项数据准确可靠。资料实行专人保管和计算机数据库管理。 3.县疾控中心要及时完成资料收集、整理、统计、分析，并每年将病例治疗情况逐级上报省疾控中心（地病所）。 四、组织管理与质量控制
（一）根据国家卫生健康委、财政部项目管理方案，省卫生健康、财政部门负责本省份患者治疗项目的组织、领导、协调、计划任务安排，对实施情况进行监督与检查。
（二）省、市、县分别成立患者治疗管理和技术指导小组，主要职责是拟订病人治疗方案细则；对疑难病例进行会诊和处理，医院进行评估与确定；技术指导与质量控制；培训业务技术骨干等。
（三）县级卫生健康行政部门负责治疗管理工作的具体实施，其中包括组织构架，明确职责，建立办事程序和规则。
（四）增强治疗管理工作的透明度。各级卫生健康行政部门、疾控中心和医院要通过多种形式宣传大骨节病、氟中毒和克山病治疗管理的政策，使群众和患者了解政策和办事程序。
（五）有关部门和单位要通力合作，努力为患者提供优质服务。医院要加强与基层地病科、卫生院的沟通与联系。
（六）加强治疗管理工作的评估。要建立明查暗访、进村入户与救治对象面对面访问核实、医院抽查等核查机制，手术救治对象市级抽查比例不少于20%，省级抽查比例不少于10%。核查情况须登记在案。发现服务不完善的，要及时采取措施加以改进；发现弄虚作假等违规行为的，必须严格追究责任人和主管领导的责任，并通报批评，情节严重者撤销医院资格。
（七）县级以上卫生健康行政部门定期对治疗管理情况进行分析和总结，及时向上级卫生健康行政部门和同级财政部门提交专题报告。
项目省份根据本办法制定实施细则，报国家卫生健康委备案。
附件：1.成人大骨节病治疗方案（试行）
2.地方性氟骨症治疗方案（试行）
3.克山病治疗方案（试行）
附件1
成人大骨节病治疗方案（试行）
一、治疗对象 按照《大骨节病诊断》标准（WS/T—），针对病区具有关节明显疼痛、功能障碍的成人大骨节病患者，根据其病情的轻重程度，在确定疾病严重程度分度或疾病进展分期的前提下，分别选择非药物治疗、药物治疗或手术治疗。 大骨节病的分度标准：Ⅰ度即手指关节增粗；Ⅱ度出现短指（趾）畸形；Ⅲ度在Ⅱ度的基础上伴有身材矮小等。通常将关节畸形作为疾病进展的标志，从而将大骨节病分为早期、中期和晚期，早期的病变主要累及手关节，表现为手关节增粗，伴或不伴有疼痛等；中期进展为关节畸形伴疼痛，常累及多个关节；晚期表现为肢体短小、关节严重畸形并影响功能。 本治疗方案执行过程需综合考虑成人大骨节病的分度或分期，在综合临床执业医师及专家指导委员会建议的基础上，针对治疗对象提出相应的治疗方案。
二、治疗要求与流程 治疗工作应当由具有临床执业医师资格或在专科医师的指导下开展。治疗药品要符合《中华人民共和国药品管理法》的相关规定。参与治疗工作的医务人员应当接受成人大骨节病防治知识培训，掌握疾病诊断、鉴别诊断和各种治疗方法的适应症、禁忌症，熟悉常用病情评价方法与治疗过程中各种药物不良反应及处置原则。诊断与治疗流程见图1。
图1成人大骨节病患者诊治流程
三、治疗方法
（一）非药物治疗。 1.适用对象。 适用于大骨节病患者早中的关节疼痛及功能障碍治疗，也可作为药物、手术治疗的辅助治疗手段。 2.治疗原则。 （1）治疗前明确患者病情并进行风险评估， （2）治疗方式个体化，根据患者个体情况进行指导。 3.治疗方法。 （1）自我行为疗法：在大骨节病成人患者中，活动量的严重减少主要是由于关节活动范围的减少。因此，应当在关节所允许的活动范围内适量平地行走和进行关节活动度的锻炼，避免负重或长时间下蹲、爬坡、跑、跳及潮湿地面坐卧等不合理运动行为。 （2）针灸、按摩和物理疗法（物理疗法包括热疗、水疗、中药熏蒸、电疗法、蜡疗、超声波、火罐、离子导入疗法疗法等多种理疗方法）。 （3）行动支持：手杖、拐杖、助行器等。 4.注意事项。 （1）孕期、哺乳期妇女应当慎用针灸、电疗等方法。 （2）需准确评估患者关节活动范围，及参考患者年龄、骨质条件、症状改变等制定具体过程，并定期随访。 （3）精神病、传染性疾病、合并严重心、脑血管和肝、肾等原发疾病的患者应当合理选用以上治疗方法。 （4）若无效，及时更改治疗方案。 （二）局部药物治疗。 1.适用对象。 局部药物治疗适用于肘、膝、踝等关节疼痛和功能障碍为主的成人大骨节病患者，或（和）轻度经非药物保守治疗无效的患者。 2.治疗原则。 （1）治疗前明确病史、过敏史等评估病情及全身情况。 （2）用药目的：改善病情、缓解症状、延缓关节病变进展速度。 3.治疗药物。 局部药物治疗可选用各种非甾体类抗炎镇痛药（NSAIDs）外用制剂，如：乳胶剂、膏剂、贴剂，以及中药外用制剂等。 4.注意事项。 （1）慎用使用含肾上腺糖皮质激素药物。 （2）外用贴剂在局部皮肤破损、感染及过敏者禁用。 （3）若无效，及时更改治疗方案。 （三）口服药物治疗。 1.适用对象。 口服药物治疗适用于关节疼痛症状较重、关节功能障碍明显的成人患者。 2.用药原则。 （1）用药前进行风险评估， （2）用药剂量个体化，规范化，根据患者个体情况从最低有效剂量开始使用。 （3）不能同时使用两种或两种以上的非甾体类抗炎镇痛药，注意一药多名，避免重复用药。 （4）用药3个月内定期检查血常规、大便常规、肝肾功能。 （5）中医治疗应辨证分型。 3.治疗药。 （1）西药：常用药物分为消炎镇疼类、软骨营养类、维生素类等，慎用肾上腺糖皮质激素类药物。 a.消炎镇痛药物：美洛昔康、塞来昔布、双氯酚酸钠、布洛芬、萘普生、依托考昔、对乙酰氨基酚等。 b.软骨保护剂：盐酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸软骨素。 c.硒补充制剂、多元维生素片（21种）等辅助治疗药物。 d.中成药：小活络丹、壮骨关节丸、抗骨质增生片。 （2）中药方剂：按中医辨证分型推荐相应方剂。 a.脾肾阳虚、寒湿阻络型：选用制川乌、制附片、麻黄、细辛、萆薢、干姜、肉桂、威灵仙等为主的中药方剂。 b.肝肾亏虚、气滞血瘀型：选用熟地黄、鸡血藤、骨碎补、肉苁蓉、枸杞、延胡索、木瓜、白芍等为主的中药方剂。 c.痰瘀互结型：选用清半夏、干姜、肉桂、制麻黄、茯苓、川芎、瓜蒌、路路通、桃仁、红花等为主的中药方剂或雪莲花、紫草茸、绿绒蒿、麦花党参、文冠木等藏药方剂。 4.注意事项。 （1）非甾体类消炎镇痛药应与食物同时服用或餐后服用、用温水送服。 （2）按疗程用药，用药期间不宜饮酒、吸烟。 （3）出现疑似不良反应时应当立即停药。 （4）易发生胃肠道不良反应患者服用非甾体类抗炎镇痛药时应当加用H2受体阻断剂（如雷尼替丁、西咪替丁）或质子泵抑制剂（如奥美拉唑）。 （5）对心脑血管疾病高危患者，应当综合考虑疗效和安全性因素后慎用非甾体类抗炎镇痛药。 （6）既往同一药物过敏史，应当避免再次使用该药物；既往磺胺过敏史患者，应当避免使用塞来昔布。 （7）使用非甾体类抗炎镇痛药2周后效果不明显者，可更换其他非甾体类抗炎镇痛药。 （8）一般连续使用非甾体类抗炎镇痛药不宜超过4-6周，如需继续治疗，应当停药2周后再根据病情决定是否继续使用。 （四）关节腔注射透明质酸治疗. 1.适用对象。 以膝、踝关节疼痛为主要症状、按X线Kellgren-Lawrance分级为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级的成人大骨节病患者，且全身及局部皮肤无感染。 2.用药原则。 （1）适应于大骨节病膝、踝关节疼痛严重者且口服药物镇痛效果不显著者；膝、踝关节Kellgren-Lawrance分级为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者；大骨节病家庭贫困者优先。 （2）对治疗药物和/或蛋白过敏的患者；关节融合、畸形、软骨破坏严重的患者；合并其他严重疾病或感染性疾病的患者；下肢内外翻畸形严重或下肢力线显著偏差者；关节腔内有游离体者；关节腔积液、晕针者禁忌。 3.治疗方法。 单侧膝关节每次注射玻璃酸钠2.0-2.5ml，每周1次，连续注射3-5次为1个疗程。每年可进行1-2个疗程。 4.注意事项。 （1）关节腔注射操作过程注意严格无菌，防止关节内感染。 （2）按疗程用药，关节出现肿痛需明确原因。 （3）出现疑似不良反应时应立即停药。 （五）关节镜手术治疗。 1.适用对象。 对于系统的非手术治疗无效或存在机械性症状、经X线确诊关节内有游离体且出现关节绞锁、而没有明显的关节畸形和不稳，轻度和中度骨性关节炎患者，关节力线基本正常（内外翻畸形轻）者，关节间隙没有明显狭窄者。按X线Kellgren—Lawrance分级为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级的成人大骨节病患者。 2.治疗原则。 （1）充分、彻底探查关节腔； （2）清除关节内游离体及骨赘； （3）切除滑膜并修整软骨； （4）提供软骨再生的有力环境； （5）必要的术后处理和康复。 3.治疗方法。 术前标准的正侧位X片，术前最好做关节三维CT观察游离体的位置和数量。常规麻醉和常规体位。（1）关节镜探查，切除半月板撕裂区域或不稳定半月板病灶；（2）清除关节内游离体；（3）清除导致撞击和影响活动的骨赘（髁间窝和髌骨上下极）；（4）去除不稳定的软骨瓣和修整关节软骨；（5）切除病变的滑膜；（6）利用微骨折技术促进软骨再生。 4.注意事项。 下列情况的患者禁用或慎用：关节严重变形，关节软骨严重剥脱，软骨下骨塌陷明显或有半脱位，关节不稳定，关节力线不正有明显内外翻畸形，关节间隙明显狭窄、僵硬，易发生误伤及器械意外者；全身及关节内外感染、败血症、凝血机制异常；高龄老年人心肺等系统性疾病脏器功能差，不能耐受手术及麻醉者；其他全身性疾病（病毒性肝炎）、代谢异常未能控制的疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症）。
（六）关节置换。 1.适用对象。 人工关节置换适用于髋、膝关节疼痛严重、明显影响生活质量和劳动能力、经各种治疗方法医治无效的大骨节病患者。 2.治疗原则。 （1）以缓解疼痛、改善功能为目的； （2）需权衡患者获益与风险； （3）适用于终末期患者。 3.治疗方法。 （1）完善术前准备、充分评估患者； （2）依据标准化手术方式进行； （3）术后康复和功能锻炼。 4.注意事项 （1）不适用于感染性疾病及运动神经元疾病的患者。 （2）重要脏器功能异常的患者不宜施行。 （3）须在具医院施行。 四、疗效评价 对治疗后的大骨节病患者要定期进行随访，参照《大骨节病治疗效果判定》标准（WS/T79—），评估临床疗效，调整治疗方法或用药。
附件2
地方性氟骨症治疗方案（试行）
本治疗方案执行过程需综合考虑地方性氟骨症的分度或分期，在综合临床执业医师及专家指导委员会建议的基础上，针对治疗对象提出相应的治疗方案。
一、治疗对象与原则 按照《地方性氟骨症诊断标准》（WS—），针对具有关节明显疼痛、功能障碍的地方性氟骨症患者，在明确分度或疾病进展分期的前提下，分别选择非药物治疗、药物治疗或手术治疗。 二、治疗要求与流程 治疗工作应当由具有临床执业医师资格或在专科医师的指导下开展。治疗药品要符合《中华人民共和国药品管理法》的相关规定。参与治疗工作的医务人员应当接受地方性氟骨症防治知识培训，掌握疾病诊断、鉴别诊断和各种治疗方法的适应症、禁忌症，熟悉常用病情评价方法与治疗过程中各种药物不良反应及处置原则。诊断与治疗流程见图1。
图1地方性氟骨症患者诊治流程
三、治疗方法
（一）非药物治疗。 1.适用对象。 适用于地方性氟骨症患者早中期的关节疼痛及功能障碍治疗，也可作为药物、手术治疗的辅助治疗手段。 2.治疗原则。 （1）治疗前明确患者病情并进行风险评估， （2）治疗方式个体化，根据患者个体情况进行指导。 3.治疗方法。 （1）自我行为疗法：在关节所允许的活动范围内适量平地行走和关节活动度的锻炼，避免负重或长时间下蹲、爬坡、跑、跳及潮湿地面坐卧等不合理运动行为。 （2）针灸、按摩和物理疗法（物理疗法包括热疗、水疗、中药熏蒸、电疗法、蜡疗、超声波、火罐、离子导入疗法等多种理疗方法）。 （3）行动支持：手杖、拐杖、助行器等。 4.注意事项。 （1）孕期、哺乳期妇女应当慎用针灸、电疗等方法。 （2）需准确评估患者关节活动范围，及参考患者年龄、骨质条件、症状改变等制定具体过程，并定期随访。 （3）精神病、传染性疾病、合并严重心、脑血管和肝、肾等原发疾病的患者应合理选用以上治疗方法。 （4）若无效，及时更改治疗方案。 （二）局部药物治疗。 1.适用对象。 局部药物治疗适用于肘、膝、踝等关节疼痛和功能障碍为主的地方性氟骨症患者，或（和）轻度经非药物保守治疗无效的患者。 2.治疗原则。 （1）治疗前明确病史、过敏史等评估病情及全身情况。 （2）用药目的：改善病情、缓解症状、延缓关节病变进展速度。 3.治疗药物。 局部药物治疗可选用各种非甾体类抗炎镇痛药（NSAIDs）外用制剂，如：乳胶剂、膏剂、贴剂，以及中药外用制剂等。 4.注意事项。 （1）慎用含肾上腺糖皮质激素药物。 （2）外用贴剂在局部皮肤破损、感染及过敏者禁用。 （3）若无效，及时更改治疗方案。 （三）口服药物治疗。 1.适用对象。 口服药物治疗适用于关节疼痛症状较重、关节功能障碍明显的患者。 2.用药原则。 （1）用药前进行风险评估， （2）用药剂量个体化，规范化，根据患者个体情况从最低有效剂量开始使用。 （3）不能同时使用两种或两种以上的非甾体类抗炎镇痛药，注意一药多个商品名，避免重复用药。 （4）用药3个月内定期检查血常规、大便常规、肝功能、肾功能。 （5）中医治疗应当辨证分型。 3.治疗药物 （1）西药：常用药物分为消炎镇疼类、软骨营养类、维生素类等，慎用肾上腺糖皮质激素类药物。 a.消炎镇痛药物：美洛昔康、塞来昔布、双氯酚酸钠、布洛芬、萘普生、依托考昔、对乙酰氨基酚等。 b.软骨保护剂：盐酸（硫酸）氨基葡萄糖、硫酸软骨素。 c.硒补充制剂、多元维生素片（21种）等辅助治疗药物。 （2）中成药：小活络丹、壮骨关节丸、抗骨质增生片。 4.注意事项。 （1）非甾体类消炎镇痛药应与食物同时服用或餐后服用、用温水送服。 （2）按疗程用药，用药期间不宜饮酒、吸烟。 （3）出现疑似不良反应时应当立即停药。 （4）易发生胃肠道不良反应患者服用非甾体类抗炎镇痛药时应加用H2受体阻断剂（如雷尼替丁、西咪替丁）或质子泵抑制剂（如奥美拉唑）。 （5）对心脑血管疾病高危患者，应当综合考虑疗效和安全性因素后慎用非甾体类抗炎镇痛药。 （6）既往同一药物过敏史，应避免再次使用该药物；既往磺胺过敏史患者，应当避免使用塞来昔布。 （7）使用非甾体类抗炎镇痛药2周后效果不明显者，可更换其他非甾体类抗炎镇痛药。 （8）一般连续使用非甾体类抗炎镇痛药不宜超过4-6周，如需继续治疗，应当停药2周后再根据病情决定是否继续使用。 （四）关节腔注射透明质酸治疗。 1.适用对象。 以膝关节疼痛为主要症状，按X线Kellgren-Lawrance分级为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级的地方性氟骨症患者，且全身及局部皮肤无感染。 2.治疗原则。 （1）适应于地方性氟骨症膝关节疼痛严重者且口服药物镇痛效果不显著者；膝关节Kellgren-Lawrance分级为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ级者；地方性氟骨症家庭贫困者优先。 （2）本治疗方法对下属患者和情况禁忌：对治疗药物和/或蛋白过敏的患者；关节融合、畸形、软骨破坏严重的患者；合并其他严重疾病或感染性疾病的患者；下肢内外翻畸形严重或下肢力线显著偏差者；关节腔内有游离体者；关节腔积液、晕针者。 3.治疗方法。 单侧膝关节每次注射玻璃酸钠2.0-2.5ml，每周1次，连续注射3-5次为1个疗程。每年可进行1-2个疗程。 4.注意事项。 （1）关节腔注射操作过程注意严格无菌，防止关节内感染。 （2）按疗程用药，关节出现肿痛需明确原因。 （3）出现疑似不良反应时应当立即停药。 （五）关节镜手术治疗。 1.适用对象。 对于系统的非手术治疗无效或存在机械性症状、经X线确诊关节内有游离体且出现关节绞锁、而没有明显的关节畸形和不稳，轻度和中度骨性关节炎患者，关节力线基本正常（内外翻畸形轻）者，关节间隙没有明显狭窄者。按X线Kellgren—Lawrance分级为Ⅰ级、Ⅱ级、Ⅲ级的地方性氟骨症患者。 2.治疗原则。 （1）充分、彻底探查关节腔； （2）清除关节内游离体及骨赘； （3）切除滑膜并修整软骨； （4）提供软骨再生的有力环境； （5）必要的术后处理和康复。 3.治疗方法。 术前标准的正侧位X片，术前最好做关节三维CT观察游离体的位置和数量。常规麻醉和常规体位。（1）关节镜探查，切除半月板撕裂区域或不稳定半月板病灶；（2）清除关节内游离体；（3）清除导致撞击和影响活动的骨赘（髁间窝和髌骨上下极）；（4）去除不稳定的软骨瓣和修整关节软骨；（5）切除病变的滑膜；（6）利用微骨折技术促进软骨再生。 4.注意事项。 下列情况的患者禁用或慎用：关节严重变形，关节软骨严重剥脱，软骨下骨塌陷明显或有半脱位，关节不稳定，关节力线不正有明显内外翻畸形，关节间隙明显狭窄、僵硬，易发生误伤及器械意外者；全身及关节内外感染、败血症、凝血机制异常；高龄老年人心肺等系统性疾病脏器功能差，不能耐受手术及麻醉者；其他全身性疾病（病毒性肝炎）、代谢异常未能控制的疾病（糖尿病、甲状腺功能亢进症）。
（六）关节置换。 1.适用对象。 人工关节置换适用于髋、膝关节疼痛严重、明显影响生活质量和劳动能力、经各种治疗方法医治无效的地方性氟骨症患者。 2.治疗原则。 （1）以缓解疼痛、改善功能为目的； （2）需权衡患者获益与风险； （3）适用于终末期患者。 3.治疗方法。 （1）完善术前准备、充分评估患者； （2）依据标准化手术方式进行； （3）术后康复和功能锻炼。 4.注意事项。 （1）不适用于感染性疾病及运动神经元疾病的患者。 （2）重要脏器功能异常的患者不宜施行。 （3）须在具医院施行。 四、疗效评价 对治疗后的地方性氟骨症患者要定期进行随访，参照Lequesne指数，评估临床疗效，调整治疗方法或用药。
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克山病治疗方案（试行）
一、克山病的诊断
（一）诊断标准。 1.诊断原则。 在克山病病区连续生活六个月以上，具有克山病发病的时间、人群特点（见《克山病诊断WS/T-》附录A）。具有心肌病或心功能不全的临床表现，或心肌组织具有克山病的病理解剖改变，能排除其他心脏疾病，尤其是心肌疾病者。 2.诊断。 符合克山病诊断原则，具备（1）～（3）中的任何一条，并同时符合（4）～（8）中任何一条或其中一项表现，可诊断为克山病： （1）心脏增大。 （2）急性或慢性心功能不全的症状和体征。 （3）快速或缓慢性心律失常。 （4）心电图改变： a.房室传导阻滞； b.束支传导阻滞（不完全右束支传导阻滞除外）； c.T波和（或）ST段改变； d.Q-T间期明显延长； e.多发或多源性室性期前收缩； f.阵发性室性或室上性心动过速； g.心房颤动或心房扑动； h.P波异常（左、右房增大或两房负荷增大）。 （5）胸部X线改变：各型克山病的异常判定符合《克山病诊断WS/T-》附录B中1项即为异常。 （6）超声心动图改变：符合《克山病诊断WS/T-》附录C中1项即为异常。 （7）心肌损伤标志物检查： a.血清心肌肌钙蛋白I或T升高； b.血清心肌酶肌酸激酶同工酶（CK-MB）含量增高； c.脑钠肽（BNP）和N端前脑钠肽（NT-proBNP）含量增高。 （8）病理解剖改变：心肌活检或移植手术置换下的心脏主要病变为变性、坏死及其后的修复和重构，见《克山病诊断WS/T-》附录D。 （二）分型。 1.急型。 发病急骤，表现为急性心肌坏死所致的急性心功能失代偿症状。此型心肌变性坏死广泛而严重，心肌收缩力明显减弱，但心脏增大或扩张较轻，瘢痕灶少。若具有心源性休克或急性肺水肿者为重症急型克山病。 2.亚急型。 病程进展较缓慢，多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭，有部分病例同时发生心源性休克。多发生于断奶后、学龄前儿童。此型有类似急型的临床发作症状，但心肌变性和坏死不如急型严重和广泛，心脏增重和扩张较明显，散在的瘢痕多见。如自发病日起三个月后未痊愈者，即转为慢型。 3.慢型。 慢型克山病发病缓慢，临床表现为慢性心功能不全，心腔明显扩张，心壁变薄，心肌陈旧性瘢痕较为广泛，此型克山病可由其他类型转变而来或自然缓慢起病，按患者心功能可分为心功能Ⅱ级慢型克山病、心功能Ⅲ级慢型克山病和心功能Ⅳ级慢型克山病；出现急型表现的慢型克山病为慢型克山病急性发作；既往无各型克山病病史，发病缓慢的慢型克山病为自然慢型克山病。 4.潜在型。 此型病变过程隐匿。心脏代偿功能良好，尚未表现出明显心功能不全的临床症状，无心脏增重和扩张，心电图多为室性期前收缩或完全性右束支传导阻滞（RBBB）或ST-T改变。 （三）鉴别诊断。 1.急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎等鉴别。 2.亚急型克山病需同急性病毒性心肌炎、急性或慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎、心内膜弹力纤维增生症、心包炎等鉴别。 3.慢型克山病需同扩张型心肌病、缺血性心肌病、围生期心肌病、心包炎、风湿性心脏瓣膜病等鉴别。 4.潜在型克山病需同局灶性心肌炎、非梗阻性肥厚型心肌病、心脏神经官能症等鉴别。 5.各型克山病鉴别诊断基准参见《克山病诊断WS/T-》附录E。 二、治疗 按《克山病治疗原则与疗效判定标准》（WS/T-）》、《临床诊疗指南-心血管内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，年）、《ACC/AHA美国成人心力衰竭诊断与治疗指南》（修订版）、《中国心力衰竭诊断和治疗指南》、《欧洲急慢性心力衰竭临床诊疗指南》（修订版）相关原则开展治疗。 （一）治疗对象。 适用于无禁忌症的心功能Ⅱ-Ⅳ级慢型克山病病人、急型克山病病人、亚急型克山病病人和慢型克山病急性发作的患者。 （二）克山病治疗原则。 1.克山病急性心功能不全。 严格执行早发现、早诊断、早治疗制度，做好就地抢救。 （1）急性肺水肿。 迅速改善心脏泵血功能，提高心排血量，减轻前、后负荷，纠正缺氧。抢救时一般应取坐位、双腿下垂，可采用高流量吸氧（必要时面罩加压给氧）。选用吗啡、快速利尿剂、快效洋地黄制剂、血管扩张剂及茶碱类药物等。 （2）心源性休克。 减轻心脏负荷，纠正缺氧，迅速改善泵血功能，提高心脏排血量。 a.吸氧，采用鼻导管或面罩吸氧。 b.尽快采用大剂量维生素C（VitaminC，VC）疗法，纠正心肌缺血、缺氧，恢复心脏功能，见《克山病治疗原则与疗效判定标准WS/T-》附录A。 c.亚冬眠疗法，降低基础代谢率，促使心功能恢复，主要用于烦躁不安的患者，见《克山病治疗原则与疗效判定标准WS/T-》附录A。 d.补充血容量，应用血管活性药物。对以上治疗后仍不能缓解的患者补充血容量，并用多巴胺、多巴酚丁胺、间羟胺等血管活性药物。 （3）急性失代偿性心功能不全。 治疗原则参照急性肺水肿。 2.克山病慢性心功能不全。 基本治疗原则是去除心衰诱发困素，调整生活方式，控制体力活动，及时合理药物治疗。根据心功能状态进行分类管理，心功能Ⅱ级以家庭病床治疗为主，心功能Ⅲ、Ⅳ级入院治疗，恢复期的病人合理安排饮食起居，定期复查。 （1）利尿剂。 控制体液潴留，缓解心衰症状。凡有体液潴留证据或原先有过体液潴留的患者一般皆应使用利尿剂，水肿消除后小剂量间断使用。常用制剂为呋噻米（速尿）、依他尼酸（利尿酸钠）、氢氯噻嗪、氯噻酮、阿米洛利等。利尿剂不作为单一治疗，一般应与ACEI、β受体阻滞剂、洋地黄制剂联合应用。 （2）血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）及脑啡肽酶抑制剂（ARNI）心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症的患者常规应用，心功能Ⅳ级可与其他药物同时应用。常用ACEI为卡托普利、依那普利、培哚普利、福辛普利、雷米普利等，ARB为氯沙坦、缬沙坦、坎地沙坦、厄贝沙坦。从小剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观察血压变化，成人清晨静息状态下血压一般不低于90mmHg/60mmHg。 （3）β受体阻滞剂。 适用于心功能Ⅱ、Ⅲ级无禁忌症，尤其是心脏舒张功能不全的患者，心功能Ⅳ级的患者心功能改善后应用或在专科医生指导下应用。常用制剂为美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛。从小剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观察心率和血压变化，成人清晨静息状态下心率一般不低于55～60次／min，血压一般不低于90mmHg/60mmHg。 （4）正性肌力药物。 洋地黄正性肌力药物一般用于心功能Ⅲ、Ⅳ级患者，可先静注西地兰或毒毛旋花子甙K快效制剂，见效后改为口服地高辛维持或直接应用地高辛。非洋地黄正性肌力药物，包括肾上腺素能β受体激动剂和磷酸二酯酶抑制剂，一般短期用于重症患者，争取治疗机会，常用制剂多巴胺、多巴酚丁胺、米力农等。正性肌力药物可选择性的与利尿剂、醛固酮受体拮抗剂、ACEI、β受体阻滞剂联合应用。 （5）血管扩张剂。 作为辅助治疗，用于不能耐受ACEI、ARB或β受体阻滞剂的患者。常用制剂硝酸酯类、酚妥拉明、硝普钠等，一般应短期应用。双室同步起搏（CRT）或双室同步起搏一埋藏式心脏复律除颤器（CRT-ICD）及心脏移植 对充分抗心衰药物治疗无效的患者且符合CRT或CRT-ICD指征者推荐使用。对充分内科治疗无效的患者可行心脏移植术治疗。 3．克山病慢性心功能不全代偿期。 （1）非药物治疗。 合理膳食，适度休息或活动，避免或祛除心衰的诱发因素，如上呼吸道感染、精神刺激、妊娠、劳累、偏食以及不合理的钠盐摄入等。 （2）药物治疗。 已有心脏扩大的患者，应加强随访观察，亦可早期选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等药物治疗。 （三）克山病并发症的处理原则。 1.心律失常。 （1）急性心功能不全并发室性异位心律或心脏传导阻滞者，多于大剂量VC或亚冬眠等治疗后随心功能的改善减轻或消失，一般不需使用抗心律失常药。 （2）慢性心功能不全并发的心律失常，多于心功能改善后减轻或消失。 （3）急性或慢性心功能不全经上述治疗后无效者，对影响心功能的阵发性房性或交界性心动过速、房扑、房颤，采用洋地黄、β受体阻滞剂、胺碘酮抗心律失常药；对室速、室扑、室颤可选用胺碘酮、利多卡因抗心律失常药，有条件时室颤首选电复律，符合埋藏式心脏复律除颤器（ICD）治疗指征的患者亦可选用；必要时可选用心脏射频消融术；对心率缓慢的心脏传导阻滞给予阿托品或异丙肾上腺素药物治疗，无效时可安置人工心脏起搏器。 2.心脏骤停。 按心脏骤停治疗常规处理。 3.血栓、栓塞。 按血栓、栓塞治疗常规处理。 4.感染。 肺部感染可诱发或加重心功能不全，应选用有效的抗生素治疗。 5.水、电解质紊乱。 （1）监测血容量及钠、钾、氯、钙、镁等离子的变化，及时调整水、电解质代谢失调，注意纠正酸碱失衡。 （2）对较长期应用利尿剂的患者，不宜严格限制钠盐的摄入。 （3）利尿剂应用期间注意钾的补充，可将醛固酮受体拮抗剂与排钾利尿剂交替或联合应用，避免发生水、电解质紊乱与酸碱平衡失调。 （四）疗效判定。 1.克山病急性心功能不全。 （1）显效：达到克山病急性心功能不全缓解标准后至少稳定3天以上。 （2）有效：达到克山病急性心功能不全缓解标准后稳定1天—3天。 （3）无效：达到克山病急性心功能不全缓解标准后稳定不足l天，或症状、体征加重或死亡。 详见《克山病治疗原则与疗效判定标准WS/T-》附录B。 2.克山病慢性心功能不全。 （1）显效：达到克山病慢性心功能不全完全缓解标准，或心功能提高二级以上。 （2）有效：达到克山病慢性心功能不全部分缓解标准，心功能提高一级以上。 （3）无效：未达到有效标准，心功能改善不足一级或症状、体征无改善，甚至加重。 详见《克山病治疗原则与疗效判定标准WS/T-》附录C。 （4）有条件时，治疗前、后进行血液动力学监测，对疗效判定更为准确可靠。如治疗后能使血流动力学指标恢复正常并能巩固，为心功能不全完全缓解的可靠依据。 3.克山病心律失常。 （1）异位心律。 a.显效：异位心律消失或减少90%以上。 b.有效：异位心律减少50%～90%。 c.无效：异位心律减少不足50%。 （2）心脏传导阻滞。 a.显效：心脏传导阻滞消失。 b.有效：心脏传导阻滞发生的程度及频率减轻。 c.无效：心脏传导阻滞持续存在。 （3）有条件时，对心律失常的疗效判定选用动态心电图或心电监护进行长时间观察。 （五）药物不良反应的处理。 1.分级。 （1）轻度：服药初期有轻度头痛、头晕、咳嗽、胃部不适、食欲不振、恶心等。 （2）中度：除上述反应程度加重外，心率过低（＜50次/分）或过高（＞次/分），收缩压低于90mmHg。 （3）重度：除前述症状外，出现心功能不全症状加重如水肿，夜间阵发性呼吸困难等。 2.处理。 （1）轻度反应者一般不需处理，可继续服药观察。 （2）中度反应者应当暂停服药，医院确认，调整治疗方案。 （3）重度反应者应当立即停药，医院处理。 三、督导服药和复查
（一）督导服药。
药物治疗开始后半个月必须进行一次调查，登记用药后的反应情况，对有不良反应者按照轻、中、重分级进行相应处理。
（二）复查。 对继续治疗者每3个月进行一次心电图复查和电话随访，每6个月进行一次心脏超声和X线胸片等影像学复查，评价疗效，并确定下一步的治疗方案。病情加重时应当随诊。 四、停药条件
凡符合以下条件之一，应当停止服药。
（一）达到临床治愈标准者。
（二）用药后出现重度不良反应者。
（三）治疗无效或病情恶化者。
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