原发性支气管囊肿较之支气管、肺支气管囊肿和喉部支气管囊肿均远为少见。原发性支气管囊肿种类甚多，恶性居多数，最常见的是鳞状上皮细胞癌，次之为囊性腺样癌，此外尚有少见的类癌、粘液上皮样癌、癌肉瘤、软骨肉瘤等。原发性气管良性支气管囊肿则有错构瘤、乳头状瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤等。喉、支气管、肺、甲状腺、食管、纵隔等处原发恶性支气管囊肿亦可侵入气管形成继发性支气管囊肿。

　　原发性气管恶性支气管囊肿大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般生长较为缓慢，较晚发生转移，有时呈现长段粘膜下浸润或向纵隔内生长。有的支气管囊肿呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。

　　原发性气管良性支气管囊肿种类多，形态不一。在多数支气管囊肿生长缓慢。表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2cm。有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。

　　支气管囊肿的临床症状按支气管囊肿的部位大小和性质而异。常见的早期症状为刺激性咳嗽、痰少或无痰，有时可带有血丝。支气管囊肿长大逐渐阻塞气管腔50%以上时，则出现气短、呼吸困难、喘鸣等，常被误诊为支气管哮喘而延误治疗。气管恶性支气管囊肿晚期病例可呈现声音嘶哑，吞咽困难，气管食管瘘，纵隔器官组织受压迫，颈部淋巴结转移和肺部化脓性感染等症状。

　　气管X线断层摄片检查可显示支气管囊肿的位置范围和气管腔狭窄的程度。气管碘油造影检查对诊断支气管囊肿也很有价值，但有加重气管梗阻的危险，仅适用于梗阻程度较轻的病例。内窥镜检查可直接窥见支气管囊肿，了解支气管囊肿的部位、大小、表面形态和活动度，并可采取组织作病理切片检查确定支气管囊肿的性质和类型。但对于粘膜完整且含有丰富血管的良性支气管囊肿，不宜常规作活组织检查，以免引致大量出血。

　　治疗支气管囊肿要求彻底切除病变，防止复发和消除气管梗阻，晚期病例支气管囊肿已不可能彻底切除者，亦应减轻或解除气道梗阻，改善通气功能。气管良性支气管囊肿体积小，特别是根部有细蒂者可在内窥镜下作电灼切除。或施行外科手术，切开气管，切除支气管囊肿，或切除支气管囊肿以及一部分气管壁，再缝补气管缺损。气管恶性支气管囊肿和体积较大的良性支气管囊肿，则需切除病变段气管和作气管重建术。气管恶性支气管囊肿特别是囊性腺样癌，手术时切除的标本应作冰冻切片检查，了解气管切端是否尚有粘膜下癌浸润病变。晚期恶性支气管囊肿未能切概述：

　　支气管囊肿有良性支气管囊肿和恶性支气管囊肿两大类。儿童期的支气管囊肿绝大部分(90%)为良性，成人者恶性占多数。

　　支气管囊肿由于发病较少及医者对本病的警惕不高和认识不足，常被误诊或漏诊，能及时获得正确治疗者不多。本病不论良性或恶性均应手术治疗。良性支气管囊肿切除后，完全痊愈，恶性支气管囊肿若能及时彻底切除，亦能获得良好的疗效。