怀孕之后，妈妈们要经常做B超，其中孕中期B超大排畸可以算是大家很看重的一次筛查。
当然了，大家都希望看到自己的宝宝很健康，但偏偏可能有一小部分宝宝会在这一阶段的B超检查中观察到肺部异常回声，然后医生会告诉妈妈，宝宝很可能患有肺囊腺瘤。
是的，你没听错，就是听起来很像肿瘤的这种疾病，也是我们今天要将到的重点。
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肺囊腺瘤≠胎儿肿瘤
其实，肺囊腺瘤是一个已经过时了的名词啦，最新的名字叫作“先天性肺气道（囊性腺样）畸形，CPAM”，是产前诊断最常见的肺部病变之一（发生率约1/）。
这是一种良性、非肿瘤性的异常肺组织，常局限于一个肺叶内，是终末支气管异常增生形成的若干囊性组织，缺少正常肺功能。
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医生到底如何认出这种狡诈的毛病呢？
首先，就我们之前提到的B超来讲，一般超声提示胎儿胸部存在大囊或实质性包块，即可提示CPAM，最常在孕中期被发现。
同时，医生们需要鉴别的其多种疾病，如支气管肺隔离症（肿块的血供来源不同：CPAM来源于肺循环，而支气管肺隔离症来源于体循环）、先天性肺叶过度充气、支气管囊肿、膈疝等等，甚至一些罕见的胎儿肿瘤。
所以，有时候单单通过B超可能无法准确识别，胎儿核磁共振等有助于诊断。
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CPAM，宝宝要紧吗？
需要注意的是，10-20%的胎儿会伴有先天性畸形，如合并气管食管瘘的食管闭锁、双肾未发生或发育不良、肠闭锁、其他肺部畸形及其他系统畸形等。
讲到这里，妈妈们一定有了更多的疑惑，CPAM的发展及预后到底怎样？我们一般基于以下几个方面综合考虑：
肿块：大量临床病例的统计显示，大多数CPAM在约20-26周时表现出快速进行性生长，并在约25周时达到峰值，然后生长进入平台期且有可能消退。
如果没有出现水肿，一般没什么问题，活产率≥95%。因此，不是所有的CPAM都要引产的！
水肿、纵隔移位：有大约1/3的CPAM胎儿会发生水肿。出现水肿是不良转归最重要的预测因素，若不采取干预措施，围产期死亡风险会接近%。如果28周左右仍未发生水肿，那么以后就不太可能发生了。
那么，如何预测水肿的发生呢？我们最常使用的指标是肺头比（CPAM体积比，CPAMvolumeratio,CVR)。CVR=肺部肿块高×前后径×横径×0.52(常数)/头围。目前已有研究表明：以1.6为分界线，CVR＞1.6发生水肿的风险会明显升高。
04
孕妈妈该怎么办？
首次发现CPAM时，应对胎儿进行全面评估以除外其他异常。之后，孕期需要连续多次超声随访（每1-4周，频率取决于CVR及胎龄）：
1.CVR≥1.6，胎龄26周，认为是水肿高风险，应更密切随访；
2.肿块极小且正处于稳定期，尤其在30周后，可延长随访间隔。
目前治疗干预措施包括皮质类固醇、引流、手术切除、激光消融、硬化疗法等，但其均处于研究阶段，尚缺乏被明确证实安全有效的治疗方案。
医生的话
如果发现胎儿疑似CPAM，
由于该病无论是诊断还是治疗都比较复杂，
还是建议医院进行。
撰文｜刘丝雨
编辑｜张煊
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首席专家沈婕
由复医院沈婕副主任医师为首席专家，李笑天教授为团队指导专家。团队成员由胎儿医学骨干医师组成，包括肖喜荣副主任医师、黄晓微主治医师，梁嬛主治医师，朱好主治医师，刘丝雨住院医师等。
近年来，团队以胎儿医学为特色，逐步建立双胎妊娠诊治管理模式，在复杂性双胎（如TTTS、sIUGR、TRAPS、TAPS、双胎一胎死亡及单绒单羊双胎等）的病情评估、治疗及随访方面积累了丰富经验，显著改善母胎预后；开展多种多样的宫内手术：各种减胎术、羊水减量术、胎儿镜下胎盘内吻合血管激光电凝术、胎儿宫内输血、羊水灌注术、EXIT等；开展胎儿疾病的宫内治疗及围产期监护，如胎儿心律失常、胎儿水肿、膈疝、胎儿颈部肿块，胎儿骶尾部畸胎瘤、胎儿肝血管瘤等疾病的多学科综合治疗；已连续开展胎儿疾病多学科会诊，成立胎儿医学门诊，为一些罕见胎儿疾病的诊断和诊疗提供帮助。
沈婕副主任医师：周二上午、周五上午（黄浦院区）
肖喜荣副主任医师：周二上午（黄浦院区）
胎儿医学专科门诊：周二上午
多科会诊：周四下午（黄浦院区）
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