病例介绍

患者女，57岁，主因「气短3年，呼吸困难10天」入院。入院3年前无明显诱因出现活动后气短，休息后可缓解，无咳嗽、咳痰，无心前区疼痛、端坐呼吸，无双下肢水肿，未予诊治。年4医院，考虑「冠状动脉粥样硬化性心脏病」，冠脉造影后植入支架1枚（具体材质不详），术后气短无好转，于年10年再次植入冠状动脉支架1枚，气短仍未好转。入院10天前气短加重，行胸部CT提示气管肿物，就诊于我院治疗。既往高血压病史10年，长期口服「甲磺酸氨氯地平片5mg」，一次1片，一日1次治疗，未规律监测血压；年4月冠脉支架术后口服「阿司匹林mg」一次1片，一日1次治疗。

胸部CT：

胸部CT（横截面）

胸部CT（冠状位）

胸部CT（矢状位）

支气管镜下表现

病理结果

最终诊断

气管腺样囊性癌。

病例分析

一、概念：儿童原发性气管肿瘤90%为良性，成人只有不到10%为良性……

气管肿瘤（tracheatumor）是指原发于气管的良、恶性肿瘤。人群中发病率约0.1/10万，占气管、支气管原发肿瘤的1%左右。男、女发病率相当，常见于30-50岁，儿童原发性气管肿瘤90%为良性，成人只有不到10%为良性，发生部位以II区和III区多见。恶性肿瘤中最常见为鳞状细胞癌，约占50%，其次为腺样囊性癌，约占30%。

二、病理：肿瘤组织由腺管状、筛孔状和实性团巢状结构构成

气管腺样囊性癌起源于气管黏液腺上皮，好发于气管后壁软骨与膜连接部，这是与膜部的黏液腺丰富有关。肿瘤组织由腺管状、筛孔状和实性团巢状结构构成，管腔内可见过碘酸雪夫反应（PAS）阳性的黏液样物质。免疫组化显示，肿瘤细胞表达腺上皮和肌上皮标记。

三、临床表现：

主要取决于肿瘤的大小、生长速度、活动度、是否破溃以及气管狭窄的程度。临床表现主要包括：①刺激性咳嗽、咯血；②进行性呼吸困难、喘憋和喘鸣；③反复发作的肺炎；④晚期可有声音嘶哑和吞咽困难等；⑤远处转移症状。

四、影像学检查：表现为气管腔内的软组织密度肿块

表现为气管腔内的软组织密度肿块，多为偏心性，好发于气管后壁、气管软骨，低中度均匀强化，伴气管壁增厚，管腔不规则狭窄。有时可见气管旁淋巴结肿大，提示肿瘤转移可能。晚期可血行转移至肺、骨、脑、肝脏。

五、诊断：支气管镜检查是气管肿瘤的另一项常用重要的检查方法

支气管镜检查是气管肿瘤的另一项常用重要的检查方法，可明确肿瘤的部位、大小、形态和管腔阻塞的程度，初步判断良恶性，并取活检，明确病理。

六、治疗：原则上首选以切除重建为主的手术治疗

气管肿瘤原则上首选以切除重建为主的手术治疗，其他治疗手段包括支气管内镜下的肿瘤切除、腔内支架置入、放疗等。对于窄基底的较小的气管良性肿瘤，可考虑内镜下切除，达到治疗目的。对于范围较大无法根治性切除的气管恶性肿瘤，在硬质气管镜或电子支气管镜下，通过激光电灼、冷冻、氩氦刀、放射性粒子植入、气管内支架置入等手段，能对肿瘤引起的气道梗阻和出血起到治疗作用，达到减轻症状的目的。

本例患者治疗过程：于-12-18全麻气管镜下电圈套器切除肿瘤（功率40W）。

切除的肿瘤组织

鉴别诊断

1

气管鳞状细胞癌

吸烟者多见，约占气管恶性肿瘤的50%，可在气管的各段发生，膜部多见，多呈菜花样生长，易溃烂及阻塞管腔，病情发展较快，容易出现其他脏器的转移。

2

气管囊肿

是先天性呼吸系统发育畸形疾病，临床症状可有干咳、胸闷及活动后气短等，影像学表现为薄壁、边缘光滑、密度均匀，增强CT囊壁可强化，囊内容物无明显强化。

3

错构瘤

气管累及罕见，多在段支气管，临床可表现为持续咳嗽、咯血及反复气管感染，影像学病灶内可见脂肪密度影，部分表现为「爆米花」样钙化。PDG-PET少或无摄入。

4

原发性肺平滑肌瘤

气管平滑肌瘤来源于气管壁平滑肌，常起源于气管膜部黏膜下，好发于气管中上1/3处。主要见于中青年人，女性多于男性。影像学表现为广基底，无蒂，轮廓光整，密度均匀，增强CT明显强化。

5

纤维瘤、血管瘤

鉴别困难，病理可区别。

参考文献（可上下滑动浏览）

[1]气管腺样囊性癌3例报道并文献复习[J].张景丽,薛林.临床与实验病理学杂志.(06)；

[2]原发性气管腺样囊性癌15例临床病理分析[J].孙晓腾，何妙霞.中华肿瘤防治杂志.(18);[3]气管腺样囊性癌的诊治[J].李东妹.临床肺科杂志.(06);[4]陈灏珠，林果为，王吉耀、葛均波.实用内科学[M].第15版.北京：人民卫生出版社；[5]葛均波、徐永健.内科学[M].第9版.北京：人民卫生出版社；[6]陈孝平，汪建平.外科学[M].第9版.北京：人民卫生出版社；

作者介绍

马斌

医院呼吸与危重症医学科住院医师。

柳小平

医院呼吸与危重症医学科主任。世界内镜协会呼吸内镜协会委员；中国医师协会呼吸医师分会介入工作委员会委员；中国医师协会内镜医师分会呼吸内镜专业委员会委员；中国医师协会呼吸医师分会胸膜疾病介入治疗学组秘书；中国医药教育协会介入微创呼吸分会常务委员；中国肺癌防治联盟早期诊断专业委员会委员；西北呼吸介入联盟副理事长；甘肃省医学会呼吸与结核专业委员会常务委员；甘肃省呼吸重症专业质控中心副主任；获年“甘肃省技术标兵”，年“甘肃省优秀医师”。

*感谢马斌老师的投稿与审核修改

本文完

排版：Jerry

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