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前言依本人惯例，先讲一个病例的故事.....
一6岁女孩，因尿频、尿痛、血尿就诊，儿科医师怀疑泌尿系感染，遂安排超声检查泌尿系，超声所见如下：
图1左肾盂轻度分离
图2左侧输尿管全程扩张，末端可见强回声；此图为沿着左侧输尿管走形方向斜切（见体表示意）
图3两红色标注分别表示结石强回声和后方的肠道强回声
图4下腹横切面声像图示左侧输尿管末端囊状扩张，腹侧囊壁清晰可见，内部可见多发强回声，后伴声影
此强回声为结石而非肠道气体（见图3红色标注），一则纵切时可见强回声位于扩张输尿管内，并可见深方肠道气体强回声；另一方面，结石后方的声影比较清晰干净，而肠气后方声影较模糊，为「脏声影」。
依据超声表现，考虑诊断为：
左输尿管囊状膨出伴内部多发强回声，考虑左输尿管末端囊肿伴多发结石可能
左肾轻度积水
随后，该患医院。后经电话随访，证实为输尿管囊肿合并结石。
作为工作经历不长的新人，先前也曾见过几例输尿管囊肿，但均为成年患者，而且也均未合并结石。儿童输尿管囊肿为本人首次遇到，且其内存有多发结石。因此，耐下心来，查找资料，请教上级医师，终有所得，欣喜之余，分享给大家。
是为前言。
定义输尿管囊肿（ureterocele）是一种先天变异，是输尿管膀胱壁内段粘膜下组织脱垂并扩张所形成。
输尿管囊肿常与双集合系统中的异位输尿管有关，好发于儿童；也有小部分为独立发生，常见于成年人。总体上，女性多于男性。
分型根据病变发生的位置，输尿管囊肿可分为2种类型：
单纯型（25%）：输尿管囊肿发生于膀胱输尿管连接处（VUJ），常见于成年人，约30%为双侧同时发生。若发生于儿童，则通常合并临床症状。
异位型（75%）：输尿管囊肿发生于非膀胱输尿管连接处（VUJ），更常见于儿童，常合并双集合系统畸形，约80%可合并泌尿系梗阻。
图A为正常泌尿系统；图B为左侧输尿管囊肿合并输尿管扩张；图C为双集合系统畸形，其一合并输尿管囊肿（囊肿发生部位于正常VUJ偏下、偏内侧），引流肾上极肾盂肾盏尿液
临床表现反复发生的泌尿系感染：血尿、发热、腰痛、尿频尿急尿痛等。
泌尿系梗阻：可表现为上尿路梗阻（肾盂肾盏扩张积水）；囊肿比较大时，甚至可以脱垂至膀胱颈部，引起下尿路梗阻。
梗阻严重时甚至肾功能受损。
部分患者可合并腹痛、腹部包块等症状。
超声表现输尿管末端呈囊状扩张并凸入膀胱腔内；
囊肿大小可随着喷尿活动而发生周期性变化；
部分病例囊肿内可见结石；
可同时合并有同侧的肾盂肾盏扩张；
儿童患者需要仔细检查，观察是否存在双集合系统畸形。
图A显示一婴儿输尿管囊肿；图B显示双侧输尿管囊肿；图C显示输尿管囊肿开口处喷尿；图D显示输尿管囊肿合并结石
静脉肾盂造影表现膀胱腔内充盈缺损（海蛇头征）。充盈缺损可以是扩张（distended）的，可以是软榻的（collapsed），甚至可以外翻显示至膀胱腔外（everted）。
晕环征（造影剂逐渐充填进入囊肿内，仅残留不显影的囊肿壁，形成“晕环“）。
外翻的输尿管囊肿有时候像膀胱憩室。
双集合系统的表现。如果部分肾盂肾盏积水严重，可不显影。
囊肿内的结石显示为造影剂充盈缺损。
图一为X线静脉尿路造影，显示左侧输尿管囊肿导致膀胱充盈缺损，同时左肾下组肾盂肾盏扩张；图二为CT尿路造影冠状面重建，显示左侧双集合系统畸形，其一合并输尿管囊肿，呈典型「海蛇头」征象；图三为排泄性尿路造影，显示造影剂逐渐填充进入囊肿并部分造影剂进入膀胱腔，使得不显影的囊肿壁被衬托出来，形成「晕环征」
鉴别诊断膀胱壁内段输尿管扩张和梗阻。
外翻的输尿管囊肿需要与膀胱憩室鉴别。
治疗若囊肿较小且无临床症状者，可不需处理。
手术治疗适用于以下情况：
反复发生泌尿系感染
输尿管结石形成
难以缓解的疼痛
肾功能受损
手术方法包括：
经尿道输尿管囊肿去顶术
部分输尿管及肾切除术
输尿管囊肿切除及输尿管再植术
总结回到文章开头的病例。该患儿之所以不考虑为左侧输尿管末端结石合并肾盂输尿管梗阻，其理由是患儿存在反复的泌尿系感染，此次为复发，而非急性腰痛后发生尿血等输尿管结石症状。
由于检查时知识储备不足，并未意识到儿童输尿管囊肿常合并双集合系统畸形，因此没有针对患儿是否存在双集合系统进行细致检查，是为教训。
下面参考资料中的文献3为Sarsu等人年在APSPJCaseRep杂志上报道的一例儿童输尿管囊肿合并多发结石。一6岁儿童因血尿就诊，X线检查发现膀胱区域多发高密度影，诊断为膀胱结石并进行了开腹手术，而术中发现为左侧输尿管囊肿合并多发结石。作者分析误诊原因也包括儿童输尿管囊肿合并结石非常少见，诊断意识并不高。
参考文献：
