患者32岁,G3P3,无明显既往病史,孕19周来我处行常规产前超声检查。我们的超声所见如下所示。患者最终选择了终止妊娠,并经尸检证实了我们的产前诊断:未成熟(恶性)颈部畸胎瘤。
图1-5二维、多普勒、三维和断层超声多平面显示胎儿颈部一较大实性肿块,内部可见点状强回声钙化,是为颈部畸胎瘤的特异性表现
视频1-4二维、多普勒、三维和断层超声多平面显示胎儿颈部一较大实性肿块,内部可见点状强回声钙化,是为颈部畸胎瘤的特异性表现
图7和8引产后胎儿大体标本显示颈部的实性肿块,符合畸胎瘤
畸胎瘤来源于内、中、外胚层的生殖细胞,或异位的胚胎来源的非生殖细胞,几乎可发生在身体任何部位。
畸胎瘤也是最常见的先天性肿瘤,活产儿的发病率约1:~,可发生在胎儿的任一部位,其中最常(40%)发生在骶尾部,其次为颅内,而发生在胎儿颈部的畸胎瘤罕见,约为6%。
根据瘤体的组织分化程度,畸胎瘤可分为:(1)成熟型畸胎瘤;(2)未成熟型畸胎瘤和(3)成熟型畸胎瘤恶变。
成熟畸胎瘤绝大多数为囊性,称为成熟囊性畸胎瘤,又称为皮样囊肿,属良性肿瘤,囊内为黄色油状物,可见毛发、骨骼等。
未成熟畸胎瘤绝大多数为实性,由未分化成熟的组织构成,常为恶性。未成熟畸胎瘤组织形态涉及三个胚层,成分多种多样,其分化程度各不相同,原则上以瘤内未成熟神经上皮数量的多少而判定病理级别。
成熟型畸胎瘤恶变是瘤体内三个胚层衍化的任何一种组织可恶变,以鳞状细胞癌最为多见。
胎儿颈部畸胎瘤的鉴别诊断包括:囊状水囊瘤、淋巴管瘤、血管瘤、颈部脑脊膜膨出、甲状舌管囊肿、食管憩室、皮样囊肿、鳃裂囊肿、上颌寄生胎以及先天性甲状腺肿大等。
颈部畸胎瘤以良性多见,但恶性者也有报道。
超声上,胎儿颈部畸胎瘤主要表现为颈部前侧或外侧的囊实性不均质肿块,约半数肿块内可见钙化,但软骨和骨组织少见。CDFI检查可见内部血流信号分布。肿块较大时可导致颈部过伸、食管受压和吞咽障碍,约1/3的合并有羊水过多。
⊙学术主编/刘德泉⊙责任编辑/高瑞秋
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