先天性支气管囊肿是一种由胚胎发育障碍引起的先天性病变。囊肿可位于肺内或纵隔，发生于肺内者又称肺囊肿。本节主要介绍肺囊肿。

临床与病理

多见于青少年，男性发病率高。临床症状与囊肿部位、大小有关，也与是否与支气管相通以及邻近肺组织或纵隔受压情况有关。部分患者可无症状，如囊肿较大则可压迫邻近肺组织或纵隔，产生呼吸困难和发绀等症状，少部分患者有咯血。继发感染时则有发热、咳嗽、胸痛等症状。张力性囊肿如破溃，可出现胸闷、气促等自发性气胸症状。

由于胚胎发育的停滞，不能使索状结构成为贯通的管状结构，其远侧支气管分泌的黏液不能排除，即逐渐积聚膨胀，形成囊肿。囊肿的壁菲薄，内层为上皮层，有纤毛上皮或柱状上皮，可有支气管壁成分，如平滑肌、软骨、黏液腺和弹力纤维组织。囊肿位于肺门周围肺组织或两下肺，可单发或多发，呈单房或多房。含液囊肿可为澄清液或血液。若囊肿和支气管相通可成为含气囊肿或液气囊肿。

影像学表现

1.X线含液囊肿呈圆形、椭圆形或分叶状，密度均匀，出血者密度高。囊肿边缘光滑锐利，少数囊壁可见弧形钙化。不同呼吸时相下囊肿形态大小略有变化。含气囊肿为薄壁（1mm）环状透亮影，囊肿越大壁越薄。囊壁内外缘光滑且厚度均匀一致。与支气管相通处如形成活瓣性阻塞，则形成张力性含气囊肿，邻近肺组织受压而聚拢。有时含气囊肿可表现为多房。液气囊肿内可见气-液平面。感染后囊壁增厚，周围可见斑片状模糊影，与周围肺组织发生粘连，可使其形态不规则。反复感染后囊壁可有纤维化改变。多发性肺囊肿多见于一侧肺，多为含气囊肿，大小不等，密集者形如蜂窝，占据整侧肺时，成为蜂窝肺或囊性肺。少数可见小的液平面，立位呈高低不平的多个气-液平面。

2.CT肺窗上含液囊肿表现为圆形高密度影，边界清晰锐利。纵隔窗上囊肿密度均匀，CT值为0~20HU。如合并出血或囊内蛋白质含量较高，则CT值相应增高，易与肺实质性肿瘤混淆。含气囊肿在肺窗上表现为边界清楚的圆形无肺纹理透亮区，纵隔窗上多能显示其薄壁。液气囊肿在肺窗即纵隔窗上均可见气-液平面。

3.MRI信号强度取决于囊肿成分，如为浆液成分，则具有水样信号特点，即T1WI上为低信号，T2WI上为高信号。如液体内蛋白成分或有胆固醇类结晶，T1WI上表现为高信号。

诊断与鉴别诊断

肺囊性病变肿瘤较多，需与其鉴别的常见病变有：①肺隔离症：有较特征的发病部位，异常的主动脉供血可资鉴别；②肺棘球蚴囊肿：可有囊壁钙化即内囊分离的典型表现，结合疫区居住史鉴别多不难；③急性肺水肿：可与合并感染而囊壁增厚的液气囊肿类似，但其起病急，经抗感染治疗病灶可逐渐缩小，动态观察不难鉴别。

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