方瑞,陶雪敏,赵绍宏.支气管黏液栓塞的影像诊断与鉴别[J].中华放射学杂志,,53(5):-.
支气管黏液栓塞（mucoidimpaction）是一种由不同疾病所引起的继发改变，需要综合影像、临床表现，分析病因并鉴别才能做出诊断。支气管黏膜炎症、出血、坏死或支气管近端阻塞所致支气管内分泌物增加，填充管腔，管腔扩张后可显示为管状或分支状结构[1]。发生于较大支气管时，典型表现为从肺门朝向肺外周的分支状阴影，在X线平片上描述为指套征（finger-in-glove）[2]；发生于小气道时，CT上可表现为小叶中央结节和树芽征（tree-in-bud）[3,4]。支气管黏液栓塞形成的主要机制可分为以下3种：（1）近端支气管管腔狭窄或闭塞；（2）近端支气管阻塞；（3）支气管功能障碍。支气管黏液栓塞可见于先天性和后天性疾病，先天性疾病主要包括：支气管闭锁、肺隔离症及囊性纤维化等；后天性疾病又分为肿瘤性和非肿瘤性，前者包括良性肿瘤如支气管内错构瘤、脂肪瘤及腺瘤等和恶性肿瘤如肺癌；后者包括支气管炎、支气管内膜结核、支气管扩张、变应性支气管肺曲霉菌病（allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA）、支气管异物、结石等。极少数病例原因不明。当然，还有很多疾病影像表现类似黏液栓塞的管状或分支状结构需要鉴别，如肺血管畸形、支气管原发肿瘤沿支气管内生长、支气管内转移、血管内转移等。CT增强扫描和MRI增强扫描对鉴别诊断有一定帮助。
一、先天性病变
1．支气管闭锁：
先天性支气管闭锁是一种少见先天性支气管畸形，最常累及左肺上叶尖段支气管，好发于20~30岁青年人。主要的病理学改变是由于近端支气管管腔的狭窄或闭塞，远端正常发育的支气管管腔被黏液充填扩张可形成支气管囊肿；该支气管支配的肺组织通过肺泡间的Kohn孔及呼吸性细支气管间通道进行侧支通气，导致局部肺气肿改变。典型的影像表现为黏液栓塞和周围肺气肿[5,6]。黏液栓塞多位于肺门周围，少数位于外周，CT上表现为分支状、囊状、"V或Y"形密度增高影，多为水样密度，CT值为10~20HU，少数黏液栓塞密度较高，CT值可30HU，可能与其内蛋白含量增高有关，部分黏液栓塞内可含少量气体；增强扫描无强化（图1，图2）。黏液栓塞周围局限性肺组织透亮度增高，血管及支气管分支减少[7,8]。
2．肺内型肺隔离症：
肺隔离症（pulmonarysequestration）又称支气管肺隔离症，为胚胎时期一部分肺组织与正常肺组织分离后单独发育而成，可分为肺叶内型和肺叶外型，好发于青年人，以肺叶内型多见。肺叶内型肺隔离症影像学上主要表现为双肺下叶基底段、脊柱旁软组织密度影伴发囊变，周围可伴或不伴肺气肿，左侧多见；部分病例表现为双侧脊柱旁管状或条状、分支状密度增高影，为黏液栓塞改变，增强扫描无强化，周围可伴或不伴肺气肿[9]。增强扫描可见异常体循环供血，供血血管多来自胸主动脉、腹主动脉及腹腔干（图3，图4，图5）[10,11]。
3．囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）：
CF是西方国家常见的一种常染色体隐性遗传病，好发于白种人。可累及多个系统，如呼吸系统、消化系统、皮肤、生殖系统等。发生于呼吸系统者临床上可出现反复感染症状。影像学上主要表现为双肺上叶分布为著的支气管扩张、支气管壁增厚及管腔内黏液栓塞、薄壁囊腔。累及远端细支气管时可见马赛克征象（肺密度增高区和密度减低区相间呈不规则地图状改变）、细支气管内含有黏液可形成树芽征[12,13,14]。
二、后天性病变
（一）肿瘤性病变
1．良性肿瘤：
良性肿瘤中以错构瘤最多见，其次为脂肪瘤及腺瘤，发生于中央支气管管腔内时可引起管腔阻塞，远端支气管内黏液排出受阻时可形成黏液栓塞。影像学上表现为近端支气管管腔内结节状或不规则形密度增高影，部分病变远端支气管扩张，管腔内可见黏液充填，增强扫描显示近端支气管内结节状强化，远端管腔内条状或分支状无强化区[15,16,17]。不同肿瘤其内组成成分不一，从而呈现出不同密度；错构瘤内可见钙化、脂肪及软组织成分，密度混杂；脂肪瘤内多为脂肪成分，CT值-~-20HU，钙化少见（图6，图7，图8）；腺瘤在CT上表现为结节状软组织密度影，增强扫描均匀强化，术前诊断较为困难。
2．恶性肿瘤：
肺部恶性肿瘤中以肺癌最多见，好发于中老年人群；中央型肺癌较易阻塞支气管管腔而形成黏液栓塞，其中以鳞状细胞癌、小细胞神经内分泌癌最多见，部分类癌也可引起支气管远端黏液栓塞形成；周围型肺癌以腺癌最多见，较少形成黏液栓塞。中央型肺癌影像学表现具有一定特征性，早期表现主要为近端支气管管腔内不规则软组织结节，支气管管腔截断，结节远端扩张的支气管内可见黏液充填，呈管状或分支状密度增高影；增强扫描有利于将肿瘤与黏液栓塞分开，近端肿瘤可见均匀或不均匀强化，远端黏液栓塞无强化（图9，图10，图11），中晚期多表现为阻塞性肺不张。部分小细胞神经内分泌癌可表现为近端支气管管壁不规则增厚，管腔狭窄，平扫极易漏诊，需结合增强扫描或支气管镜确定病变位置[18,19,20]。纵隔淋巴结肿大、坏死、肾上腺及颅内多发结节等辅助征象有利于病变的诊断。类癌也常发生于近端支气管内，少部分病例可引起远端支气管黏液栓塞，增强后病变多较鳞状细胞癌和小细胞神经内分泌癌血供丰富。
（二）非肿瘤性病变
1．支气管炎：
主要累及细支气管（直径2mm的气道，通常缺乏软骨壁），常见类型包括闭塞性细支气管炎（bronchiolitisobliterans，BO）、弥漫性泛细支气管炎（diffusepanbronchiolitis，DPB）、滤泡性细支气管炎（follicularbronchiolitis，FB）等，病理学上主要是细支气管黏膜炎症、渗出及分泌增加，分泌物聚集于细支气管管腔内可形成分支状黏液栓塞。影像学主要表现为小叶中央型结节，由渗出的细胞和黏液组成，结节位于细支气管分叉处时可形成"树芽征"、支气管扩张及管壁增厚、马赛克征象[21,22]。该组疾病影像学表现相似，有时候很难具体分类。
2．支气管扩张：
支气管扩张主要原因是支气管阻塞、感染和牵拉，支气管腔内压力增高，支气管壁破坏，演变成支气管扩张。常互为因果，扩张造成支气管功能障碍，加重感染。影像上表现为支气管管径大于同层面伴行血管影，形成典型的"印戒征"。支气管扩张可分为囊状、柱状、混合和静脉曲张型，但无论哪种支气管扩张都可形成支气管黏液栓塞。
3．变应性支气管肺曲霉菌病（allergicbronchopulmonaryaspergillosis，ABPA）：
ABPA为人体对寄生于支气管内的曲霉菌发生超敏反应所引起的一种肺部疾病，其特征为对存在于支气管内的烟曲霉抗原呈现免疫应答，引起肺浸润和近端支气管扩张；好发于哮喘及囊性纤维化患者，20~40岁多见，临床表现为喘息、胸闷、咳血、咳嗽、咯痰。实验室检查特征为外周血嗜酸性粒细胞增高。主要病理学改变为支气管壁大量嗜酸性粒细胞浸润、黏液栓塞、中央型支气管扩张及嗜酸性粒细胞肺炎。影像学表现为以双肺上叶分布为著的中央型支气管呈囊状、柱状扩张，远端支气管可正常，多累及双侧；黏液栓塞为肺门向外周延伸的管状或分支状密度增高影，可形成"牙膏征"、"指套征"等；有时黏液密度可增高，CT值30HU，主要其内蛋白含量增高有关[23]（图12）。ABPA是集临床、影像及实验室检查综合诊断的疾病，当影像学上有双肺上叶中央型支气管扩张并黏液栓塞时，应仔细询问临床有没有哮喘病史及实验室检查[24,25]。
4．支气管内膜结核（endobronchialtuberculosis，EBTB）：
EBTB是指发生在支气管黏膜和黏膜下层的结核病。好发于中青年，临床可出现咳嗽、咯血、午后低热、胸痛等症状[26]，常见于双肺上叶支气管，左侧多见，因其引流较右侧支气管差所致。影像学上主要包括支气管本身病变及肺内、纵隔内病变。支气管病变表现为支气管管壁增厚、管腔狭窄、阻塞，累及范围较广，可表现为长条状。但支气管外壁光滑，部分患者可见钙化（图13，图14）。支气管阻塞可合并阻塞性肺不张、黏液栓塞等，增强扫描可区分肺不张及黏液栓塞。肺内可见支气管播散灶，表现为树芽征、小叶中央型结节、烟花征等，有助于支气管内膜结核的诊断。部分患者可合并肺门及纵隔淋巴结肿大，部分患者可有钙化[27]。
三、其他原因
其他一些少见原因，如支气管结石、异物等，主要形成机制为结石或异物造成支气管阻塞，分泌物排除受阻而形成管状或分支状黏液栓塞，移除异物后阻塞症状和表现会好转[28]。影像上支气管结石多为钙化密度；支气管异物可为高密度如金属、骨头等（图15，图16），也可能为软组织密度如花生等，后者与支气管肿瘤不易鉴别，需支气管镜检查确定诊断。极少数患者原因不明，多年随访黏液栓塞持续存在。
四、鉴别诊断
支气管内黏液栓塞可见于多种多样疾病，在临床工作中看到这一征象需追溯其原因，对后续的治疗和管理至关重要。正确认识黏液栓塞的影像学表现，在工作中需要与影像表现相似的其他疾病进行鉴别。
1．支气管内肿瘤生长：
原发肿瘤在支气管管腔内生长时可形成长条状或管状影，形态类似黏液栓塞，两者在CT平扫难以区别；增强检查有助于鉴别，肿瘤可呈不同程度强化，无不强化的黏液栓塞（图17，图18）。此外，PET-CT也可较好显示肿瘤范围。
2．支气管内转移：
支气管内转移是肺内转移的一种少见形式，极易误诊为肺内支气管原发肿瘤，乳腺癌、结肠癌、肾癌是支气管转移的较常见原发肿瘤（图19，图20）。影像表现与原发支气管肿瘤较难鉴别，如有常见原发病灶病史，应考虑支气管转移可能[28,29,30]，最终确诊需要支气管镜活检。
3．血管内转移瘤：
血供丰富的原发性肿瘤，如肾细胞癌、绒癌、间叶组织肉瘤等易发生血管内转移，多发于中小血管分支，在肺窗上可表现为树芽征或分支状阴影，仔细观察病灶位于血管内，而并非支气管管腔内，并可见血管边缘垂直分支结构（图21，图22），增强扫描和PET-CT也有助于血管腔内转移瘤与黏液栓塞的鉴别。
4．血管畸形：
最常见的为动静脉畸形，好发于中小血管。CT表现为迂曲的管状、分支状、小结节状密度增高影，边缘清晰，增强扫描明显强化，与纵隔大血管强化幅度一致，可见增粗的供血动脉及引流静脉。增强扫描易于区别两者。
5．先天性囊性病变：
如先天性支气管肺囊肿、先天性囊性腺瘤样畸形等。发生于肺内的支气管囊肿及先天性囊性腺瘤样畸形常呈圆形或类圆形，多囊为主，形态较为规则、张力较大，可呈水样密度，部分CT值也可30HU，增强扫描无强化，囊性腺瘤样畸形可见实性部分强化[31,32]，但病灶不沿支气管走行，形态规则等特征可与黏液栓塞鉴别（图23，图24）。
五、诊断流程图
影像上表现为管状或分支状结构并怀疑支气管黏液栓塞时，应根据其平扫密度及增强表现逐一诊断和鉴别（图25）。
六、总结
支气管黏液栓塞典型的影像学表现为管状、分支状阴影，可为液性、气-液性或实性-液性等；CT值可30HU，可能与黏液内蛋白含量增多有关，增强扫描无强化为其重要特征和鉴别点。可见于先天性、炎性及肿瘤性疾病。影像学上见到黏液栓塞，多需要增强影像检查，首先除外近端肿瘤性病变，除外肿瘤后则可根据其发生部位、发病年龄、临床症状、肺及纵隔内其他相关表现、实验室检查等，进一步追溯其他发病原因，也可建议随访观察。临床需要与肺内肿瘤性病变、血管畸形及先天性囊性病变相鉴别，增强CT和MRI、PET-CT、长期随访病灶变化及病灶形态和走行有助于鉴别。
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