支气管囊肿是指先天性的呼吸系统发育异常所引起的一种囊性肿物，按发病部位分为肺内型、纵隔型和异位型，异位型罕见，可发生于颈部、脑部、硬脊膜、腹腔等。
当囊肿较小时，患者可无任何临床表现；当囊肿增大或合并感染时，可对周围组织产生压迫症状或出现感染症状。
胸腺支气管囊肿是一种极为罕见的先天性胸腺囊性病变。由于报道较少，在临床工作中遇到相关患者也极易误诊。
JournalofCardiothoracicSurgery就报道了一例胸腺支气管囊肿，初诊时被误诊为“胸腺瘤”，再次提醒我们鉴别诊断的重要。
病例患者为50岁女性，因上呼吸道症状于耳鼻喉科门诊就诊，颈部CT显示其右肺上叶有一个7毫米大小的孤立性肺结节，因而转诊。
胸部CT显示：除了之前检出的孤立性肺结节，还有一个2X2cm的椭圆形增强软组织前纵隔肿瘤（Hunsfield单位为55），提示为胸腺瘤。由于肺结节有恶性的风险，故做了PET-CT检查。肺结节和纵膈病变均未表现出高代谢活性，因此，对于肺结节仅密切观察。
患者年龄结合CT表现如纵膈病变的大小、病变内脂肪缺失、胸腺不呈三角形而呈椭圆形软组织密度影等，提示可能为胸腺瘤。基于以上临床表现与影像学特征，经患者同意，我们对其进行了手术切除。
右侧电视胸腔镜胸腺切除术中高度怀疑为非侵袭性胸腺瘤，将患者置于左侧卧位，身体抬高至30至45度，使用三个胸腔镜端口，从胸膜腔注入CO2（流量4～6L/m，压力3～5mmHg）。术中评估后，进行包括上述肿瘤和邻近纵隔脂肪的全胸腺切除术，取组织样本送检，并插入24FR胸腔引流管。通过胸腔镜切口的手指触诊未及结节，因此未进行切除。图1胸部CT显示右肺上叶小结节
图2胸部CT显示一个2×2厘米的椭圆形软组织增强影，前纵隔肿瘤（Hounsfield单位为55）
图3PET/CT显示纵隔病变对FDG不敏感
术后病情稳定，患者于术后第一天拔除胸管后出院。
病理示一个完全切除的胸腺，包含白色凝乳状单房囊肿。组织学上，其囊肿内衬纤毛柱状上皮，支持胸腺内支气管囊肿的诊断。
图4病理显示胸腺内支气管囊肿的柱状纤毛上皮
思考与讨论关于良性胸腺（如增生或胸腺囊肿）的病理研究很少，通常它们被归类为良性胸腺疾病。在已发表的文献中，也很少有报道其临床表现和影像学表现。
胸腺囊肿比较罕见，可发生于任何年龄，占纵隔肿块的1%—3%，可以是先天性的，也可能是后天获得。
先天性囊肿可以发生在胸腺咽管的任何位置，通常为单房，壁很薄，含透明液体，多见于儿童患者。后天性囊肿可能发生于化疗、放疗、HIV感染、开胸手术或与胸腺肿瘤破坏和压缩正常胸腺组织后，一般为多房，含蛋白质或出血性物质，因而肿块的软组织减少，造成诊断困难。
最常见的纵隔囊肿是支气管源性囊肿，占所有原发性纵隔肿块的10～15%，通常发生于后纵隔和中纵隔。近年来，随着诊断方法的更新以及体检越来越普及，支气管囊肿的识别率得以增加。
支气管囊肿的位置在胚胎期就决定了，当胚胎发育早期出现异常芽肿时，囊肿易沿气管的支气管树方向发生；后面出现的囊肿位置更周边，可能位于肺实质内。大多数囊肿是纵隔支气管源性囊肿，与气管隆凸附近的气管支气管树密切相关。
囊肿较少发生在其他部位，包括皮肤和皮下组织、颈部、心包、膈、肠系膜和脊椎髓内等，还有可能从纵隔穿过膈膜延伸到腹部，形成哑铃状囊肿。
发生在胸腺内的支气管囊肿非常罕见，患者由于其他原因做影像学检查而偶然发现，通常无临床症状，除非它产生了压迫症状。多层螺旋CT扫描可显示囊肿的形状、大小、位置、密度及其与周围结构的关系。然而，仅10-40%的患者有典型的影像学特征。
由于囊肿液富含蛋白质，致使胸部CT示软组织信号减弱，因此术前鉴别囊肿与胸腺瘤变得非常困难。MRI有助于显示CT软组织信号减弱的囊性病变，除非在支气管囊肿中没有合并炎症，或者胸腺内支气管囊肿PET/CT提示有胸腺增生或浸润性肿瘤。
胸腺内支气管囊肿的明确诊断通常需要在手术后，明显的组织学特征如有或无慢性炎性细胞浸润、有软骨、平滑肌、支气管腺和神经组织的支气管囊肿样纤毛柱状上皮。
病例来源：ShadiHamouri,MuadHatamleh,JamalAlaydi,etc.Intra-thymicbronchogeniccystanextremelyraretumorofanteriormediastinuminadults[J].JournalofCardiothoracicSurgery,,13:.
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