一、患者信息及影像
患者：男性，43岁。
主诉：腹胀腹痛十天。
现病史：患者十天前无明显诱因感腰腹胀痛，无发热、恶心、呕吐等不适，医院就诊，发现左中下腹巨大占位，为求进一步诊治，遂来我院。起病以来，患者精神、食欲、睡眠尚可，二便正常。
既往史：自诉有哮喘病史，余无特殊。
体格检查：左中腹部膨隆，可触及一大小约10*5cm包块，质软，无压痛，活动度差。
实验室检查：CEA1.86ng/ml（正常值0.5-5.0）,CA19-95.08u/ml（正常值2.0-37.0）,CA72-.47u/ml（正常值0.2-6.9）
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：扫描参数：采用美国GE公司64排VCT进行扫描。平扫参数:电压kV,电流mA,层厚2.5mm,螺距1.:1,矩阵×;增强扫描参数:kV,mA,层厚2.5mm,螺距1.:1,矩阵×。对比剂总量80ml,注射流率3.5ml/s,采用高压注射器经肘静脉团注后增强扫描。重建:必要时将5mm层厚的图像薄层重建为1.25mm层厚,然后在工作站上采用ADW4.3软件进行重建。利用VR、MPR技术重建以获得三维图像。
二、病例问答挑战
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问题一解读答案：C
该病例病灶位于中腹部空回肠交界处系膜（见图1-8），形态不规则，边界清楚，密度较低，内见斑片状等密度，增强其内斑片状轻度强化，门脉期进一步强化，包绕肠系膜血管，肠系膜血管呈扇形分布于肿块内，周围肠管受压推移，部分小肠肠管受包绕，近端肠管未见明显肠梗阻征象。所以答案应该是C。
问题2：根据以上临床临床资料及CT表现特点，该病例最可能的诊断是？（单选）
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A.脉管瘤
B.间质瘤
C.血管平滑肌脂肪瘤
D.淋巴管瘤
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问题二解读答案：A
手术所见：探查见肿物位于左侧小肠系膜，肿物大小约20*15cm，对应肠段轻度扭转，肠段位于空回肠交界处，余探查盆腔、肝脏、腹壁未见明显转移灶，遂行小肠系膜肿物切除术，确认预切除线，保护近远端肠管供血，于肿块所在肠段近远端约5cm切除肿块及对应小肠。
病理结果：
结果：小肠系膜脉管瘤
三、诊断分析思路
1本病例影像学表现提示的诊断线索该病例病灶位于中腹部空回肠交界处小肠系膜，大小约8*21cm，形态不规则，边界清楚，密度较低，内见斑片状等密度，增强其内斑片状轻度强化，动脉期CT值约38Hu，门脉期进一步强化，静脉期CT值约44Hu，包绕肠系膜血管，肠系膜血管呈扇形分布于肿块内，周围肠管受压推移，部分小肠肠管受包绕，近端肠管未见明显肠梗阻征象，周围亦未见明显肿大淋巴结。
2本病例的读片思路（1）发现病变与认证：本病例CT增强发现病灶很容易，CT增强可见帮助清楚显示病灶与肠管、肠系膜血管的关系，病灶本身的学供情况。本病例病灶的基本特征为椭圆形、边缘清楚，密度不均，轻度斑片状强化的病灶。
（2）定位诊断：本病例位于中腹部肠系膜走行区，包容肠系膜血管生长、部分包绕小段小肠肠管，肠管本身未见明显增厚，且小肠无梗阻征象，周围小肠主要呈受推移改变，综合考虑肿块可能来源于小肠系膜。
（3）定性诊断：本病例特点为中年男性，无明显消化道征象，该病例病灶位于中腹部空回肠交界处小肠系膜，形态不规则，边界清楚，密度较低，内见斑片状等密度，增强其内斑片状轻度强化，门脉期进一步强化，包绕肠系膜血管，血管呈扇形分布，围肠管受压推移，部分小肠肠管受包绕，未见受侵征象，近端肠管未见明显肠梗阻征象，周围亦未见明显肿大淋巴结。考虑为良性病变的可能性大，同时因病灶密度较低，呈轻度强化，应想到脉管瘤的可能。
四、诊断与鉴别诊断
1诊断要点本病例特点为中年男性，无明显消化道征象，CT增强提示小肠系膜椭圆形肿块，包绕肠系膜血管，边界清楚，密度不均，强化不均匀，无明显侵犯周围脏器征象，多考虑为良性病变。脉管瘤的CT表现依淋巴管与血管构成比例不同而表现各异，以淋巴管为主者与淋巴管瘤表现相近，以血管为主者与血管瘤表现相近，表现多样，且脉管瘤发生在小肠系膜的较少见，所以本病例诊断有一定难度。
2诊断鉴别（1）平滑肌脂肪瘤：肠系膜的血管平滑肌脂肪瘤的临床表现与脉管瘤相近，因血管平滑肌脂肪瘤含脂肪密度，且边界清楚，与脉管瘤不难鉴别，但当平滑肌脂肪瘤含脂肪成分较少时，与脉管瘤鉴别有一定难度。
（2）淋巴管瘤：淋巴管瘤均为多房囊性灶，边界清楚，与与脉管瘤不难鉴别，但当脉管瘤以淋巴管成分为主是，CT表现与淋巴管瘤相近，但肿瘤内有斑片状等密度影，增强扫描局部轻度强化可提示为脉管瘤。
（3）小肠间质瘤：小肠系膜脉管瘤容易误认为肠道来源，需要与肠道间质瘤鉴别。间质瘤一般有明确供血血管，且血供丰富，强化明显。有实性成分，当肿瘤较大时，易伴发坏死，容易与脉管瘤鉴别。
病例供稿：华中科技大学同医院放射科冯翠、李震
专家点评
点评专家：
华中科技大学同医院放射科胡道予教授
本病例的最终病理结果为：小肠系膜脉管瘤。回顾本例临床与CT表现，将病灶进行分析，还是具备一定提示支气管囊肿的要点。本病例特点为中年男性，无明显消化道征象。CT增强提示小肠系膜肿块包绕肠系膜血管，肠系膜血管亦呈扇形分布其中，边界清楚，密度不均，且密度较低，未见有明显边界的实性成分，动脉期呈轻度强化，门脉期强化进一步加强，无明显侵犯周围脏器征象。本病例的难点在于病灶以血管瘤成分为主，淋巴管瘤的囊性成分少，不容易想到脉管瘤的诊断，且小肠系膜脉管瘤的文献报道十分少见。
脉管瘤又称血管淋巴管瘤，虽然是一种良性肿瘤，但其生长具有侵袭性。小肠系膜脉管瘤能压迫肠管及周围实质脏器引起腹痛、腹胀、肠梗阻、肠扭转等急腹症表现，一些组织脏器受压移位会影响正常生理功能，肿瘤本身也会出现感染、出血或破裂可能。小肠系膜脉管瘤多呈扇形分布，形态欠规则，边界清楚。CT平扫密度较低，轮廓呈分叶改变，边缘清晰，以淋巴管为主是，其内可见多发、多房囊性占位，囊壁很薄，可见间隔，增强后可见囊壁和间隔有明显强化，周围血管或组织可受到推移和包裹。以血管瘤为主时，平扫可见斑片状等密度，增强扫描其内斑片状轻度强化，门静脉期进一步强化，肿瘤内可有肠系膜血管穿行，呈扇形分布。因小肠系膜脉管瘤表现多样，且脉管瘤发生在小肠系膜的较少见，所以本病例诊断有一定难度。
参考文献：
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4.郭学军，刘鹏程，王成林，等.淋巴管瘤的影像学诊断与病理相关性分析.临床放射学杂志，，25:
5.周翠屏，朱文丰，李明蔚，易智君，廖丹玲，等.原发性肠系膜肿瘤的CT表现.临床放射学杂志,，31:
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