甲状旁腺囊肿

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男,45岁,体检发现颈-胸交界处囊性病灶

甲状旁腺囊肿85%以上患者发生于颈部,通常累及下甲状旁腺,其余患者发生于下颌骨和纵膈之间。另外,根据是否有分泌PHT的能力,可分为功能性和无功能性。绝大多数囊肿都属于非功能性,功能性可能为腺瘤囊变所致。

须与其他囊性病变鉴别,如鳃裂囊肿、囊性淋巴管瘤、甲状腺囊肿、甲状腺及甲状旁腺腺瘤囊变、胸腺囊肿、支气管源性及其他纵隔囊肿等。

从人体解剖学角度看,甲状旁腺具有“小、多、散”的特点。小---甲状旁腺大小仅2mm~5mm左右。多---甲状旁腺通常有4枚,多的时候甚至可以有8~10枚。散---颈部的4枚旁腺分居在气管两侧,每侧各有两枚,同侧的两枚又分为上下,靠的并不近。即便是在胸骨后方的纵隔腔内,甲状旁腺的踪迹也并非罕至。

甲状旁腺分泌甲状旁腺激素(PTH),迄今为止,科学研究发现PTH是人体内最主要的调控钙、磷代谢的激素。人体内钙、磷代谢具有密切的内在关联,研究发现人体血液中的钙、磷浓度乘积为一常数,二者之间构成反比关系,即钙水平高、磷水平就低,反之钙水平低、磷水平就高。

正常人血液中PTH保持在13~65ng/ml的动态范围内。生理浓度的PTH促进肠道吸收钙(需要有活性维生素D3的辅助),减少钙随尿液的排出,促进血液钙与骨骼钙之间的交换与平衡,保持骨骼的健康与稳定。PTH还具有增强心肌收缩能力,舒张主动脉,降低外周血管阻力,降低血压,增加心脏泵血功能的作用。最新研究发现,生理浓度的PTH对保持人脑组织的认知功能也有重要意义。

甲状旁腺合成与分泌过多的激素,导致血液中PTH浓度超过65ng/ml时,就被称为甲状旁腺功能亢进,反之合成与分泌的激素减少导致血液中PTH浓度低于13ng/ml时,则为甲状旁腺功能低下。甲状旁腺功能亢进的的最直接后果就是血液中钙离子浓度升高;反之,甲状旁腺功能低下直接导致血液中钙离子浓度降低。

甲状旁腺功能亢进时,高浓度PTH或许能够进一步减少尿液中钙的排出和肠道中钙的吸收,但是高血钙更与骨骼中的钙发生脱落入血有关。随着骨骼中钙的减少,骨骼变得疏松,骨骼易发生断裂。高浓度的血钙离子在经过肾脏时从肾小球滤过进入尿液,遇到酸性环境时很容易形成钙盐结晶沉积在肾小管、肾盏或输尿管内形成大小不等的结石,结石进一步引发肾积水、血尿等症状。不少患者就是因为肾脏结石而被意外发现患有甲状旁腺疾病。高血钙还可导致如恶心、呕吐、胃胀,消化不良、口干、口渴等消化道症状。

甲状旁腺功能亢进诊断方法

1、功能状态测定:功能亢进意指患者血液中的甲状旁腺激素水平超过了正常范围的上限,并导致血液中的钙离子浓度升高和磷离子浓度降低,因此检测血液钙(Ca)、磷(P)浓度以及甲状旁腺激素(PTH)水平是诊断甲状旁腺功能亢进决定性的措施。

2、高频超声检查:95%的甲状旁腺位于甲状腺附近,因此颈部高频超声检查对甲状旁腺具有独特的诊断价值。然而,有3%左右的甲状旁腺可异地生活,生长在纵隔腔内,与胸腺关系密切(二者的“祖先”为近亲)。还有罕见的病例,甲状旁腺可以生长在心包、胃壁、膀胱壁等“八竿子打不着”的地方,此时,超声检查的诊断价值大打折扣,需要借助于核医学显像检查。

3、锝-99核素检查(MIBI):甲状腺和甲状旁腺对同位素锝-99均有较高的亲和力。从静脉注射含有锝-99的显影剂后甲状腺和甲状旁腺均摄取较多的显影剂,通常在15分钟时达到最大显影程度,之后显影剂便会逐步退出甲状旁腺和甲状腺,通常在~分钟时基本退净,甲状腺和甲状旁腺影像消失。但是,甲状旁腺增生和腺瘤内的显影剂可长时间地停留,至~分钟时仍有较多的显影剂滞留在病变的腺体内,而此时正常的腺体组织影像消失,导致病灶的核素影像十分夺目。利用甲状旁腺腺瘤、增生的这种特性,进行双时相锝-99核素摄像(分别在经静脉注射锝-99后的第15和第分钟对颈部和胸部进行摄片),可以发现颈部的或纵隔内的甲状旁腺增生或腺瘤。这种方法的敏感性和特异性均较高,唯一的不足是同位素的放射性毒副作用,不宜经常使用。但是,目前也发现了少数甲状旁腺腺瘤或增生核素检查呈阴性,甚至同一个患者的3~4枚增生腺体中有1枚呈阴性,而剩余的增生旁腺呈阳性,导致这种现象的机制有待于进一步探究。鉴于超声检查对纵隔内异位甲状旁腺的价值有限,锝-99核素检查尤其适合于纵隔异位甲状旁腺病变的检查与诊断。因此,当高度怀疑甲状旁腺功能亢进,而颈部高频超声又没有发现问题时,一定要保持对纵隔内异位甲状旁腺的警惕性,主动寻求锝-99核素检查。对于生长在心包、胃壁、膀胱壁等处的甲状旁腺病灶,则应该寻求PET-CT检查,但是其诊断特异性不强。

甲状旁腺功能亢进可分为原发性、继发性、三发性、假性。原发性甲状旁腺功能亢进(PHPT)的主要原因是甲状旁腺发生了腺瘤或者增生,不仅甲状旁腺细胞在数量上明显增多,而且分泌甲状旁腺激素的功能也大大增强。

继发性甲状旁腺功能亢进(SHPT)主要是因为低血钙对甲状旁腺细胞形成负反馈性刺激,令甲状旁腺细胞发生增生。导致低血钙的原因可以有肠道吸收钙的能力不足和肾脏排泄磷的功能降低(血磷增高,血钙就降低,二者乘积为常数)。在我国,尿毒症血液透析是继发性甲状旁腺功能亢进的主要原因。维持性血液透析人群患甲状旁腺功能亢进的风险度相当地高,并常常因为甲状旁腺功能亢进而导致患者的皮肤、眼球、形体、关节等发生严重的损害。

对于继发性甲状旁腺功能亢进患者,肾脏移植是实现肾功能替代极为理想的手段,同时增生的甲状旁腺伴随着肾功能的恢复而复旧。然而,少部分肾脏移植患者在肾功能正常化以后增生的甲状旁腺却没有消退,继续保持着较高的PTH分泌能力,甲状旁腺功能亢进持续存在,此时称为三发性甲状旁腺功能亢进(THPT)。在甲状旁腺功能亢进中,继发性具有较为典型的基础疾病,即肾功能衰竭并维持性血液透析,这很容易给医患双方以警惕。

甲状旁腺功能低下时,因PTH来源不足,血液中钙离子水平降低,可发生低钙相关的一系列问题。其中最为明显的当属横纹肌活力减弱、神经元的电活动减弱、心肌兴奋性降低等。比如,呼吸肌收缩能力降低导致呼吸困难,四肢肌肉收缩减弱导致患者周身乏力。此外,四肢肌肉还可以发生抽搐等。甲状旁腺坏死、甲状旁腺被误伤是甲状旁腺功能低下的主要原因。甲状腺外科手术的主要并发症之一就是术中误伤了甲状旁腺,导致患者甲状旁腺功能不足。令人遗憾的是,迄今还没有能够完全替代甲状旁腺激素的药物在临床使用,因此保护正常的甲状旁腺功能是十分重要的。

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